“主动脉血管壁被血冲破了，只有最外面的一层撑着，薄得像个皮球，一旦爆了，神仙也救不了……”不敢想象，一名25岁的小年轻竟然也患上主动脉夹层动脉瘤。紧急之下，专家被迫为其开胸换上人工血管，进行“冬眠”手术。结果发现，小伙子竟是一个罕见马凡氏综合征患者。

　　血管壁薄得只剩一层

　　25岁的小王是一名博士生，有高血压但一直没在意，前段时间，突发胸背疼痛，随后被送到南京某医院抢救，很快诊断为急性A性主动脉夹层。这是一种极其凶险的疾病，50%的病患会在3天内死亡，90%的病患难以存活一个月……唯一的办法，是手术。还没有办理住院，小王就被医护人员通过绿色通道从急诊推进了手术室。麻醉后，小王的体温被降低到20-22℃的低温，体外循环下心脏停跳了，小王处于“冬眠”状态。

　　劈开胸口后，连接心脏的主动脉将医护人员吓了一跳：由内膜、中膜、外膜三层构成的血管壁，就剩下外膜一层，手指轻轻一戳就能破掉。心胸血管外科主任李教授迅速切掉主动脉，换上人工血管。手术中，医生飞针走线，争分夺秒，顺利接通血管，恢复了脏器供血。

　　现在是“动脉夹层”高发季

　　昨天，记者在医院见到了小王，他身材瘦高，手长、腿长。“这是典型的马凡氏综合征患者”，李教授介绍。据介绍，马凡氏综合征患者，俗称“蜘蛛人”，其症状主要有四肢细长、蜘蛛指(趾)、双臂平伸指距大于身长、双手下垂过膝、下半身比上半身长。

　　李教授介绍，马凡氏综合征是一种遗传性疾病，主要是基因缺陷造成的，如果父母有这样的疾病，子女有一半的几率会遗传。小王之所以出现凶险病，就和他的马凡氏综合征有关系，因为这个病，导致血管结构异常，容易出现动脉夹层。

　　“临床发现，主动脉夹层的年轻化趋势越来越明显。”李告诉记者，中国的患者多数是40—50岁的中青年，比国外要早10年。此外，这个病的发病率也在不断增长，“前些年，一年最多收治60多例，而今年1月份以来，每个月都有10多例。”李说，主动脉夹层除了爱袭击马凡氏综合征患者，更爱盯上体胖且有高血压的40—50岁中青年，其中男性偏多。“这一年龄阶段若患有高血压，一定要少喝酒少抽烟，适当放松减轻压力。现在是冬春交替的时候，也是这个病的高发季节。”专家提醒。

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